西亚试剂：科学家发现痴呆病人脑细胞死亡的一条具体途径

科学家发现了一个突变基因与痴呆患者死亡脑细胞内一种蛋白质之间存在的关联。该研究发表在9月26日出版的Journal  of  Neuroscience。据称，发现痴呆患者脑细胞死亡的具体病变途径，这还是首次。这些死亡的脑细胞来自额颞叶痴呆（FTD）和肌萎缩性脊髓侧索硬化（ALS）症患者。该发现可能对新药的开发设计具有指导性作用。这项由佛罗里达州Jacksonville的Mayo  Clinic研究人员领衔完成的研究，获得国立衰老研究所（NIA）资金支持。

    通过细胞培养，该研究证实了这一细胞死亡途径。当17号染色体上的PGRN基因发生一个突变后即开始引发一系列的级联反应。正常情况下，细胞高水平PGRN表达对维持细胞生长和生存发挥着积极作用，但当PGRN基因发生突变时，导致PGRN水平下降，此时，研究人员发现一种被称为TDP-43的蛋白质被截为2段，这些片断随后便从它们通常所在的细胞核内迁移出来，在细胞质形成包涵体。研究人员称，正是这个过程导致FTD和ALS患者出现了神经退行性病变。

    NIA神经科学和神经心理研究室主任Marcelle  Morrison-Bogorad博士介绍说，该研究提出了一种新的发病机制，对几种与年龄相关的神经系统疾病而言，这一发现可能相当重要，无论对确定新的治疗目标的选定还是对细胞生存机制的进一步探索，都为今后可能出现的应用提供了一条新的途径。

    FTD的病变发生在大脑额叶和颞叶，导致患者性格和行为的改变，疾病后期，患者失去记忆和运动及语言能力。FTD  是仅次于阿尔海默病，是65岁以下患者发生痴呆的一个主要病种；而ALS是一种进行性的致命性的脊髓运动神经元疾病。

    许多FTD患者都有痴呆家族史。在这些家庭中，许多病人的发病都与17号染色体上的一段DNA有关。不少患者的发病由该段DNA上Tau基因的突变所引起，而另外一些与这段DNA有关的FTD病例的发病机制的研究却一直停滞不前。到了2006年，有研究者在没有Tau基因突变的遗传性FTD患者身上，发现了PGRN基因的一个突变；当年另外一项研究进展是，在ALS病人脑细胞中发现了含TDP-43  的包涵体，这项进展还提出了PGRN基因突变所导致的FTD类型。而此次由Mayo  Clinic完成的最新研究，则首次揭示出PGRN基因突变引起TDP-43包涵体形成的具体途径。

    领衔完成这项研究的  Petrucelli博士称，在对与TDP-43相关的疾病机制的研究上，取得了这些很好的进展，这方面的科学研究进展得很快，但许多问题仍有待解决。

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