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如果我们可以分离并培养出神经纤维瘤的起源细胞,我们就可以重建将这些原始细胞引导至肿瘤阶段的一些生物学步骤。一旦我们知道了这一过程中的关键步骤,那么我们就可以设计出一些抑制剂来阻断每个步骤,尽力阻止或减慢肿瘤形成。”
利用一个叫做遗传标记的过程来追踪细胞命运,研究人员确定了丛状神经纤维瘤起源于胚胎神经根中的许旺氏细胞(Schwann cell)前体。
乐路博士说:“这项研究解答了神经纤维瘤病领域的一个基本问题。它指出了干细胞和它们的直系祖细胞在肿瘤的发生中起重要作用,与这些肿瘤起源于一个原始的前体细胞亚群,并且器官中的大多数细胞并不产生肿瘤这一观点相一致。”
在去年发布的一项相关研究中,乐博士的研究小组发现抑制BRD4蛋白的作用,可导致恶性周围神经鞘瘤小鼠模型中的肿瘤缩小。德克萨斯大学西南医学中心正在与一家制药公司合作,推动一种BRD4抑制药物进入恶性周围神经鞘瘤患者临床试验。
乐路博士说,当前迫切需要一些新药来治疗恶性周围神经鞘瘤以及丛状神经纤维瘤
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