西亚试剂：线粒体异常可导致疾病

虽然线粒体异常可导致疾病，但并不是所有线粒体都存在异常，产生疾病的可能性往往决定于突变线粒体在所有线粒体中的比例。Ocampo和他的同事发育生物学家 Juan Carlos Izpisua Belmonte意识到，如果减少卵细胞或受精卵细胞内线粒体突变的比例，应该能减少这类遗传病的发生率。于是他们采用细胞注射技术将RNA片段注射到卵细胞或受精卵细胞内，这种RNA片段能产生切割DNA的核酸内切酶，核酸内切酶能寻找到特定的突变线粒体基因，通过切割破坏这些目标突变线粒体基因。Ocampo和Izpisua Belmonte用小鼠卵细胞和受精卵进行实验，这种细胞内拥有来自两种不同种系小鼠的线粒体。将设计好的可以产生核酸内切酶的RNA片段注射到细胞内后，结果发现只对其中一种种系小鼠的线粒体进行选择性破坏，通过将这种受精卵移植到代孕小鼠可生出健康的小鼠，对这些小鼠胎儿的检测发现，大约60%的目标种系小鼠的线粒体被选择性破坏。

随后他们实验将小鼠卵细胞内融合进来自人类患者的突变线粒体，对这些细胞内人类突变线粒体进行选择性破坏，结果发现能清洗掉20-50%的突变线粒体。

当然这一技术距离应用尚待时日，对人类生殖细胞和胚胎细胞进行基因修饰在许多国家是非法的，也被认为不符合伦理学的行为。最近许多学者提出倡议，应该先制定好形成法律和伦理学规范后再进行着类研究。Izpisua Belmonte和 Ocampo正在等待伦理学授权后进行人类细胞研究。

英国剑桥大学分子生物学家Michal Minczuk认为，科学家需要证明这种基因修饰不会对胚胎造成破坏。大量胚胎细胞线粒体破坏后，胚胎移植存活率会下降。

加拿大麦吉尔大学分子遗传学家Eric Shoubridge认为，对人类线粒体病来说，用这种方法的难度比较大，因为人类线粒体病一般存在多种类型的DNA突变。

Izpisua Belmonte认为，这种注射RNA的方法比较起线粒体移植简单地多，不容易造成卵细胞的破坏，因此相对容易被临床接受。

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