西亚试剂：Bogunovic描述了一类遗传了ISG15缺陷

在2012年发表于《科学》(Science)杂志上的一项研究中，Bogunovic描述了一类遗传了ISG15缺陷但却不会罹患异常严重病毒性疾病的人群。其证实，这些患者往往更易患分枝杆菌疾病，而人类ISG15是一种细胞外IFN-γ诱导分子(延伸阅读：Science新发现扭转免疫学传统认知 )。

在这篇Nature新文章中，研究人员发现ISG15缺陷患者还显示出一些意料之外的细胞、免疫和临床迹象，表明他们的IFN-α/β免疫增强。IFN-α/β信号上调以往证实与一组孟德尔自身炎症性疾病，如Aicardi–Goutières综合征(AGS)和spondyloenchondromatosis (SPENCD)有关联。研究人员进一步证实，患者细胞内缺失ISG15可以阻止IFN-α/β信号的有力负调控因子USP18累积，导致IFN-α/β反应增强与扩大。

因此，人类ISG15不仅在抗病毒免疫中发挥重要作用，也是IFN-α/β免疫的一个关键负调控因子。在人体中，细胞内ISG15作为IFN-α/β诱导的泛素样分子，不仅充当了ISG化依赖性的抗病毒免疫的底物，还实现了了USP18依赖性的IFN-α/β调控，阻止了IFN-α/β依赖性的自身免疫反应。

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